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SÍNDROME DE MORQUIO EN NÚMEROS

Esta enfermedad es considerada Enfermedad Rara ya que afecta a 1 de cada 200.000 nacimientos y, por tanto, dificulta que haya iniciativas de investigación para su cura a pesar de tener efectos tan devastadores y mortales

1 de cada 200.000

NACIMIENTOS

Preguntas frecuentes

¿Qué es el Síndrome de Morquio (MPS IV)?

La mucopolisacaridosis tipo IV (MPS IV), oSíndrome de Morquio, es una enfermedad genética rara que pertenece al grupo de las mucopolisacaridosis, trastornos causados por la falta o mal funcionamiento de enzimas encargadas de descomponer ciertas moléculas complejas llamadas glicosaminoglicanos (GAGs). Cuando estas enzimas no funcionan correctamente, los GAGs se acumulan dentro de las células y tejidos, lo que provoca daños progresivos en huesos, articulaciones, cartílagos y otros órganos.

¿Qué tipos existen (Morquio A y B) y en qué se diferencian?

Existen dos formas principales del síndrome:

  • Morquio tipo A (MPS IVA): causado por la falta o deficiencia de la enzima galactosamina-6-sulfatasa.

  • Morquio tipo B (MPS IVB): causado por la deficiencia de la enzima beta-galactosidasa.

Ambas formas producen síntomas similares, pero el tipo A suele ser más grave y aparece antes en la infancia. El tipo B tiende a tener una evolución más lenta y leve.

¿Cuáles son los principales síntomas y cómo evoluciona la enfermedad?

El síndrome de Morquio afecta principalmente al sistema esquelético, aunque también puede comprometer otros órganos. Los síntomas más comunes incluyen:

  • Baja estatura y crecimiento lento.

  • Anomalías óseas: deformidades en columna (escoliosis, cifosis), pecho (pectus carinatum) o piernas (genu valgo).

  • Inestabilidad del cuello por afectación de las vértebras cervicales.

  • Articulaciones muy móviles o laxas, pero con rigidez progresiva.

  • Rasgos faciales toscos y dientes pequeños o mal formados.

  • Problemas respiratorios, cardíacos, visuales y auditivos.

El intelecto no se ve afectado, lo que diferencia a Morquio de otros tipos de mucopolisacaridosis.

La evolución depende de la gravedad y el tipo, pero la enfermedad es progresiva y degenerativa: los problemas óseos y respiratorios tienden a empeorar con el tiempo, limitando la movilidad y la autonomía si no se interviene adecuadamente.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Morquio?

El diagnóstico combina varias pruebas:

  1. Análisis de orina para detectar exceso de glicosaminoglicanos.

  2. Análisis enzimático en sangre o fibroblastos para confirmar la deficiencia específica de la enzima.

  3. Prueba genética (ADN) para identificar la mutación responsable.

  4. Estudios radiológicos (rayos X, resonancias) para valorar las alteraciones óseas características.

El diagnóstico precoz es esencial para aplicar tratamientos y medidas de apoyo lo antes posible.

¿Existe tratamiento o cura?

Actualmente no existe una cura definitiva, pero sí hay tratamientos que mejoran la calidad de vida y ralentizan la progresión en algunos casos:

  • Terapia de reemplazo enzimático (ERT): disponible solo para el tipo Morquio A (el medicamento elosulfasa alfa / Vimizim®). Ayuda a reducir la acumulación de GAGs y mejora la resistencia física y la función respiratoria retrasando la afectación, aunque no corrige las malformaciones óseas.

  • Tratamientos quirúrgicos: para corregir problemas de columna, caderas, rodillas o cuello.

  • Fisioterapia, logopedia y apoyo respiratorio: fundamentales para mantener movilidad y función pulmonar. No curan pero son necesarias para mejorar la calidad de vida.

Atención integral multidisciplinar, con seguimiento continuo.

¿Qué especialistas suelen tratar a las personas con Morquio?

El manejo requiere un equipo multidisciplinar que suele incluir:

  • Genetista clínico (diagnóstico y asesoramiento familiar).
  • Traumatólogo y ortopeda (control y corrección de deformidades óseas).
  • Neurólogo y neurocirujano (por afectación cervical).
  • Neumólogo, cardiólogo y otorrino (problemas respiratorios, cardiacos y auditivos).
  • Oftalmólogo
  • Endocrino
  • Fisioterapeuta, rehabilitador y logopeda.

Pediatra o internista.

¿Qué avances hay en investigación y ensayos clínicos?

La investigación actual se centra en varias líneas:

  • Nuevas terapias enzimáticas mejoradas, que puedan llegar al tejido óseo con más eficacia.

  • Terapia génica, con el objetivo de corregir el defecto genético directamente (en fases experimentales).

  • Terapias combinadas, que buscan potenciar el efecto de la enzima y reducir la inflamación y el daño celular.

  • Ensayos clínicos internacionales, especialmente para Morquio A, que exploran la administración de enzimas modificadas o vectores virales seguros.

En España, algunos centros de referencia en enfermedades lisosomales participan en estudios y programas europeos de investigación.